INDICACIONES TERAPÉUTICAS:
Profilaxis y tratamiento de hemorragias en:
– Hemofilia B (deficiencia congénita del Factor IX de la coagulación).
– Deficiencia adquirida del Factor IX de la coagulación.
FARMACOCINÉTICA Y FARMACODINAMIA:
El factor IX es una glucoproteína de 68 kD, con una concentración plasmática de 4 mg/mL. Es un Factor dependiente de la vitamina K y se sintetiza en el hígado, su activación es calcio dependiente y consiste en su proteólisis catalizada por el Factor XIa y por el complejo Factor VII/Factor tisular, dando lugar a dos cadenas ligeras y dos pesadas unidas por puentes disulfuro.
El factor IX activado (FIXa) en combinación con el factor VIII activado (F VIIIa), activa el factor X esto resulta principalmente en la conversión de protrombina a trombina. La trombina posteriormente convierte el fibrinógeno a fibrina y puede formarse el coágulo.
REACCIONES ADVERSAS:
Ocasionalmente se presentan reacciones de hipersensibilidad o alérgicas (las cuales pueden incluir angioedema, angor pectoris, ardor o dolor en el sitio de inyección, escalofríos, urticaria generalizada, cefalea, hipotensión, náuseas, taquicardia, cosquilleo y vómitos) en pacientes tratados con productos que contienen el factor IX.
Alrededor de 10% de los pacientes con hemofilia B severa (< 1% de factor IX) desarrollan anticuerpos contra el Factor IX (inhibidores) los cuales pueden inactivar parcial o totalmente al factor IX.
PRECAUCIONES Y ADVERTENCIAS:
Si se presentara alguna reacción alérgica o anafiláctica, la administración deberá suspenderse inmediatamente y manejarla con el tratamiento adecuado.
En base a la experiencia con concentrados de FIX de la coagulación humana de baja pureza (concentrados de complejo de protrombina) existe un riesgo potencial de trombosis. Factor IX es un producto de alta pureza con un grado muy bajo de trombogenicidad, sin embargo deberá tenerse precaución cuando se administre en pacientes con antecedentes de fenómenos tromboembólicos, CID y enfermedad cardíaca coronaria.
CONTRAINDICACIONES:
Hipersensibilidad a alguno de los componentes de la fórmula, antecedentes de trombosis o infarto al miocardio y trombocitopenia asociada con heparina (TAH tipo II).
INTERACCIONES:
No se conocen a la fecha, se recomienda no mezclar con otros medicamentos y administrar en línea de infusión independiente.
RESTRICCIONES DE USO DURANTE EL EMBARAZO Y LA LACTANCIA:
La seguridad del factor IX para su uso en el embarazo o en la lactancia no se ha establecido en pruebas clínicas controladas.
SOBREDOSIFICACIÓN Y TRATAMIENTO:
No se han reportado síntomas debido a sobredosis.
DOSIFICACIÓN Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN:
Vía de administración: intravenosa.
La dosis y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad del trastorno de la función hemostática, de la localización y extensión del sangrado así como la condición clínica del paciente.
Una unidad de la actividad del factor IX es equivalente a aquella cantidad de factor IX en un mL de plasma humano normal.
La dosis requerida se determina utilizando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = Peso corporal (kg) x aumento del factor deseado (%) x 0.8.
La dosis y la frecuencia de administración siempre deberán orientarse hacia la eficacia clínica de manera individual. En caso de los siguientes eventos hemorrágicos, no debe permitirse que la actividad del factor IX sea inferior al nivel indicado (expresado en % del valor normal) en el período correspondiente.
PRESENTACIÓN:
Caja con 1 frasco vial con liofilizado y 1 frasco ampolla con 5 mL de agua inyectable.
RECOMENDACIONES SOBRE ALMACENAMIENTO:
Almacenar a 2 y +8°C. No congelar. Protéjase de la luz. No utilizar después de la fecha de expiración.
LEYENDA DE PROTECCIÓN:
Mantener este y todos los medicamentos fuera del alcance de los niños.